Maligne
focale leverafwijkingen (primair)
Hepatocellulair carcinoom (HCC)
Het primaire levercelcarcinoom komt meestal (70-80%) voor in een
cirrotische lever en komt in Nederland relatief weinig voor terwijl het
wereldwijd een van de meest voorkomende tumoren is. Het α-foetoproteïne is
een bekende tumormaker maar een lage waarde hiervan sluit HCC niet uit omdat
het slechts bij 50% van de patiënten verhoogd is. Hoewel niet in gerandomiseerd
onderzoek bevestigt lijkt screening van cirrotische patiënten zinvol omdat
kleine laesies beter te behandelen zijn en een betere prognose hebben na
therapie. Periodieke echografie (sensitiviteit 71%, specificiteit 93%, PPV 14%)
is hiervoor een beter middel dan α-foetoproteine bepalingen (sensitiviteit
39-64%, specificiteit 76-91%, PPV 9-32%). Toch zijn de meeste patiënten (75%)
bij presentatie al inoperabel. Grote resecties zijn alleen mogelijk in een niet
cirrotische lever en bij Child A kunnen alleen segmentresecties worden verricht
omdat ernstige postoperatieve leverinsufficientie kan optreden (Child-Pugh
Score). Portale hypertensie geeft bij deze patiënten een verhoogd risico op
postoperatieve problemen. Om de mate van cirrose te bepalen moet een biopt van
het resterende leverdeel genomen worden hetgeen verricht kan worden tijdens de
diagnostische stagerings-laparoscopie.
Orthotope levertransplantatie lijkt bij deze patiënten een goed alternatief
voor resectie maar geeft alleen survival winst (5 jaars overleving 70%) bij een
HCC <5 cm of maximaal 3 laesies ≤ 3 cm (De zogenaamde
Milaan-Criteria). Gezien het donortekort bestaat helaas een lange wachttijd
zodat de tumor eerst behandeld dient te worden met een locaal ablatieve
techniek. Voor anders irresectabele tumoren is de prognose na
levertransplantatie met een 2 jaars overleving van 20% te slecht om deze
therapie te rechtvaardigen. Als chirurgie geen optie is wordt gekozen voor een
van de percutane ablatieve technieken zoals alcohol injecties of moderner de
radiofrequente ablatie (RFA). Bij tumoren < 3 cm wordt in 80% succes bereikt
met alcohol injectie. Tumoren > 5 cm kunnen alleen met resectie in opzet
curatief behandeld worden en de mogelijkheden zijn afhankelijk van de
leverfunctie en de ligging van de tumor. Er zijn geen gerandomiseerde studies
die deze behandeltechnieken vergelijken. Recidief komt bij resectie in
vergelijkbare mate voor als na percutane behandeling (50% na 3 jaar en 70% na 5
jaar), maar er zijn aanwijzingen dat de survival na chirurgie beter is (Level 3
bewijs). De overleving na resectie van het HCC is ong. 35% na 5 jaar. Hoewel
het HCC niet gevoelig is voor systemische chemotherapie kan wel met
chemo-embolisatie (TACE) tumor regressie worden bereikt.
Follow up dient te
geschieden middels 3 maandelijkse α-foetoproteïne bepalingen en
halfjaarlijkse echografie of MRI.
Fibrolamellair hepatocellulair carcinoom (FLHCC)
Dit is een minder vaak voorkomen variant van het HCC die een betere
prognose heeft. De 5 jaars overleving is ongeveer 60%. De tumor produceert
meestal geen α-foetoproteïne. De behandeling bestaat uit partiele resectie
of levertransplantatie. Indien dit niet mogelijk is dan kan alleen lokale
behandeling gegeven worden.
Intrahepatisch cholangiocarcinoom
Het cholangiocarcinoom onstaat meestal in de extrahepatische galwegen
(70-80%) zodat het perifeer (intrahepatisch) ontstane cholangiocarcinoom een
zeldzame tumor is. Patiënten met primair scleroserende cholangitis (PSC) hebben
een verhoogd risico op het krijgen van een cholangiocarcinoom. Het
intrahepatische cholangiocarcinoom presenteert zich meestal als een focale
levertumor, terwijl icterus pas een laat symptoom is. Dit in tegenstelling tot
het extrahepatisch cholangiocarcinoom. De behandeling bestaat uit radicale
leverresectie maar de prognose van cholangiocarcinomen is slecht.
Maligne
focale leverafwijkingen (secundair)
Colorectale levermetastasen
Levermetastasen komen frequent voor en zijn in ±50% van de gevallen
ontstaan uit een colorectaal carcinoom. Veertig tot 50% van de patiënten met
een colorectale tumor ontwikkelen metastasen in de lever, waarvan het grootste
deel (90%) binnen twee jaar na de darmoperatie optreedt. Levermetastasen worden
daarom meestal gevonden tijdens follow-up na een colontumor gevonden d.m.v.
echografie of een stijgend CEA gehalte.
Slechts 20% van de gevonden levermetastasen komt in aanmerking voor
radicale chirurgie. Middels 4 fasen CT scan (of MRI) van de lever wordt de
resectabiliteit bepaald. Tevens worden extrahepatische tumor localisaties
uitgesloten middels CT scan van de thorax en de buik. Overigens geldt bij
resectabele colorectale levermetastasen dat enkele (<4 stuks) resectabele
longmetastasen geen directe contra-indicatie is voor radicale chirurgie.
Na radicale resectie wordt in 30-40% van de gevallen curatie bereikt. In
het verleden werd alleen chirurgie verricht indien er niet meer dan 4 lesies
waren. Tegenwoordig is het criterium dat een radicale resectie met een marge
van 1-2 cm bereikt dient te worden met voldoende restlever. Bij te verwachten
leverinsufficientie kan hypertrofie van de restlever verkregen worden door
portale embolisatie preoperatief. De prognose wordt met name bepaald door het
aantal metastasen en het interval na de primaire tumor.
Niet colorectale levermetastasen
Buiten de colorectale levermetastesen komen regelmatig levermetastasen voor
ontstaan vanuit andere organen (pancreas, maag, mamma, brochus etc.). Hiervoor
bestaat meestal geen indicatie tot resectie. Enkele uitzonderingen betreffen de
metastasen van neuroendocriene tumoren (carcinoïd, feochromocytoom, islet cell
carcinoom), niercelcarcinoom, testistumoren en het mammacarcinoom. Deze laesies
zijn vaker hypervasculair bij beeldvormende diagnostiek terwijl de colorectale
metastasen meestal hypovasculair zijn. Uiteraard dient in alle gevallen een
radicale resectie te worden nagestreefd. Alleen bij hormonaal actieve tumoren
met klachten bestaat er een indicatie voor chirurgische debulking ter
palliatie.
Diagnostiek en resectabiliteit
Het belangrijkste van de
diagnostiek is bepaling van de aard en localistie van de laesies en daarmee de
kans op resectabiliteit. Bij maligniteiten wordt tevens gestageerd op
metastasering buiten de lever hetgeen de afwijking in meestal inoperabel maakt.
Aanvullende diagnostiek:
- vier fasen CT-scan (evt.
MRI)
- Echografie (evt. met
kleuren doppler)
- Evt. diagnostische
laparoscopie
- Bij exploratieve
laparotomie een peroperatieve echografie
- Bij colorectale
metastasen analyse naar lokaal recidief en andere metastasen (CT-scan Abdomen
en Thorax, endoscopie)
- Geen diagnostische
punctie voor PA onderzoek bij resectabele laesies omdat hierbij kans bestaat op
entmetastasen.
Operaties
Couinaud heeft de anatomie van de
lever beschreven in 8 segmenten waardoor anatomische leverchirurgie mogelijk is
geworden. Zie voor de internationale terminologie hiervan de guidelines op de IHPBA
site.
Complicaties
De
belangrijkste risico’s van leverresecties zijn bloedingen, gallekkage en
leverinsufficientie.
De belangrijkste
maatregel om bloedverlies bij leverchirurgie te beperken is het laag houden van
de CVD. Ook kan (tijdelijk) de inflow van de lever beperkt worden door het
afklemmen van het lig. hepatoduodenale (Pringle manoeuvre). Perifere gallekkage
kan middels drainage en ERCP metstenting worden behandeld. Bij
leverinsufficiëntie wordt de eiwitbelasting verminderd door een eiwitbepert
dieet, lactulose per os en per klysma. De mortaliteit van leverchirurgie is
< 5%.
Interessante sites:
http://www.erasmusmc.nl/leveraandoeningen
http://www.AHPBA.org American
Hepato-Pancreato-Biliary Association
http://www.IHPBA.org International Hepato-Pancreato-Biliary Association